Cos’è l’osteosarcoma pediatrico?
È un tumore molto aggressivo che parte dalle cellule dell’osso. Colpisce prevalentemente i bambini e gli adolescenti: è estremamente raro in bambini sotto i 5 anni, si manifesta in un arco di tempo compreso fra i 10 e i 25 anni, con una maggiore incidenza intorno ai 19 anni, proprio perché l’osso è al suo massimo picco di crescita. Le cause sono pressoché sconosciute, ma è stato talvolta associato a elevate esposizioni a fonti radioattive, o – come per altri tipi di sarcoma – ad alcune anomalie e sindromi genetiche, e alla familiarità con altri tipi di tumore.

Dove si manifesta?
L’osteosarcoma colpisce in particolare le ossa lunghe, come il femore e la tibia nella gamba o l’omero nel braccio, ma può colpire anche le ossa del bacino e il cranio.

Quali sono i sintomi?
I sintomi possono apparire settimane o mesi prima della diagnosi di osteosarcoma. Possono manifestarsi come masse e rigonfiamenti anomali; un dolore all’osso; una ridotta mobilità; una frattura sospetta (definita “patologica”, per distinguerla da quella che riguarda un osso sano dopo un trauma noto), possono tutti essere considerati sintomi in grado di mettere in allerta il medico di famiglia, che prescriverà una serie di esami per poter giungere a una diagnosi possibilmente tempestiva e corretta.

Come si arriva alla diagnosi?
In presenza di sintomi sospetti, il medico farà una serie di domande per accertare lo stato di salute generale del paziente pediatrico e prescriverà alcuni esami specifici per approfondire il quadro clinico. Si tratta di esami di diagnostica attraverso immagini (imaging): una radiografia della sede sospetta, seguita eventualmente da una scintigrafia ossea o dalla PET (Tomografia a Emissione di Positroni), o dalla risonanza magnetica. Questi serie di esami può fornire le immagini necessarie a individuare con chiarezza se c’è un sarcoma, dove si trova e la sua eventuale diffusione attraverso metastasi. L’esame che seguirà, per confermare con assoluta certezza la diagnosi di osteosarcoma è la biopsia ossea.

Dove posso curarmi?
In uno dei centri specializzati che in Italia e in Europa operano in rete, dove i medici e i professionisti sanitari coniugano l’esperienza altamente specialistica sul campo e la ricerca, con un approccio multidisciplinare alla malattia.

Quali sono i principali trattamenti?
In presenza di un osteosarcoma, come per la maggior parte dei tumori maligni, la scelta del trattamento più adatto dipende da molti fattori: il grado di aggressività del sarcoma, lo stadio di sviluppo della malattia, le condizioni generali e l’età del ragazzo, i risultati delle analisi e degli esami effettuati, la possibilità di asportare completamente il tumore con un intervento chirurgico.
In generale, il trattamento per la cura dell’osteosarcoma è multidisciplinare, e consiste nella somministrazione per via sistemica di chemioterapia e nel trattamento locale, attraverso chirurgia – soprattutto se localizzato nelle ossa lunghe – e, talvolta, radioterapia. Oggi l’intervento chirurgico mira soprattutto alla rimozione del tumore e alla conservazione dell’arto o della parte colpita. Negli ultimi 50 anni le tecniche chirurgiche hanno fatto passi da gigante e oggi è possibile, quando necessario, applicare protesi metalliche o fatte di materiali che, proprio nel caso di bambini e adolescenti, possono essere modificate e “crescere” seguendo lo sviluppo del giovane paziente.
Circa la chemioterapia, il ciclo prescritto è di tipo sistemico: il paziente pediatrico viene trattato con la chemioterapia prima dell’intervento (cosiddetta “chemioterapia neoadiuvante”) per ridurre le dimensioni del sarcoma, e dopo l’operazione (la chemioterapia cosiddetta “adiuvante”) per eliminare eventuali cellule tumorali che il bisturi del chirurgo non ha rimosso.
Nel trattamento dell’osteosarcoma la radioterapia è meno efficace, perché spesso le cellule tumorali sono poco sensibili alle radiazioni, ma in alcuni casi può comunque essere utilizzata per ridurre le dimensioni del sarcoma prima dell’operazione, oppure dopo l’intervento per catturare le poche cellule sfuggite alla rimozione chirurgica o anche a scopo “palliativo”, ovvero per ridurre i sintomi quando la malattia è in fase avanzata.

Chi decide qual è il trattamento migliore?
La decisione e la strategia terapeutica vanno prese, proprio in considerazione della complessità della malattia, da un gruppo di esperti, un team multidisciplinare composto da: oncologo medico specializzato nella cura dei sarcomi, chirurgo ortopedico, radioterapista, infermiere specializzato, fisioterapista, psicologo, con il coinvolgimento della persona nell’intero processo decisionale. La persona può essere eventualmente inclusa in una sperimentazione clinica, e quindi può avere bisogno di più informazioni e approfondimenti da parte del team medico.

Ci sono altri trattamenti possibili?
Attualmente sono in fase di studio nuove terapie farmacologiche chiamate “immunomodulanti” che aiutano il sistema immunitario della persona ad attaccare ed eliminare il sarcoma. Questi nuovi farmaci immunomodulanti vengono utilizzati in particolare con i pazienti che non hanno registrato progressi evidenti con terapie più convenzionali come la chemio.
Ci sono inoltre alcune terapie mirate, che utilizzano farmaci cosiddettiintelligenti” o “a bersaglio”, ovvero in grado di riconoscere una specifica molecola della cellula tumorale e colpire solo quella, senza intaccare le cellule sane. Tuttavia, nella terapia degli osteosarcomi, così complessi a livello genetico, l’utilizzo dei farmaci a bersaglio è stato finora piuttosto limitato. Più frequente è invece la combinazione delle terapie più convenzionali, applicate a cicli e in modo sistemico, con l’immunoterapia.
Non vanno dimenticati i buoni risultati che produce l’utilizzo di farmaciantiangiogenici” ovvero quei farmaci in grado di bloccare la formazione di nuovi vasi sanguigni (chiamati con il termine tecnico “inibitori di chinasi”) quando associati alla chemioterapia.

Quali sono i principali effetti collaterali dei trattamenti?
Gli effetti collaterali di un trattamento sull’individuo cambia da caso a caso. C’è chi reagisce meglio alla chemioterapia, o all’intervento chirurgico, e chi risente degli effetti in modo più marcato e talvolta, per brevi periodi, invalidante. Il team clinico multidisciplinare che affronta con il paziente pediatrico e la sua famiglia il percorso di cura farà in modo di illustrare tutti i possibili effetti collaterali, facendo chiarezza fra i timori giustificati del ragazzo e dei familiari, e cosa può essere oggi fatto per prevenirli e controllarli, ad esempio accompagnare i cicli di chemioterapia con la somministrazione di farmaci per ridurre il dolore, l’inevitabile ansia o la nausea.
I timori legati agli effetti collaterali più ricorrenti, che il giovane paziente con sarcoma vive prima e durante il trattamento sono: la perdita del controllo, non conoscere cosa verrà dopo, il non poter svolgere le normali attività quotidiane – la scuola, lo sport, la vita sociale, le eventuali conseguenze sulle relazioni familiari, sulla vita sessuale e sulla fertilità. Effetti come la nausea, la stanchezza, il dolore, l’ansia, la perdita dei capelli, il gonfiore, possono essere gestiti con l’aiuto di farmaci specifici e i consigli del team clinico. È fondamentale parlare dei propri timori con i familiari e con il team clinico, e condividerli con gli amici e le persone più care. Il giovane con sarcoma e i suoi familiari possono trovare conforto e consigli utili anche nelle associazioni dei pazienti che hanno affrontato una malattia e un percorso terapeutico simile.

Quale prognosi posso aspettarmi?
Con i trattamenti attualmente in uso, la probabilità di guarigione si attesta intorno al 70-75%. La prognosi varia da caso a caso, e dipende da molteplici fattori: la situazione generale e l’età del giovane paziente, la dimensione e la sede dell’osteosarcoma, il grado di aggressività e di evoluzione, il risultato delle terapie farmacologiche e dell’intervento chirurgico, la presenza di metastasi e la loro diffusione. Se sfortunatamente l’osteosarcoma si è già diffuso ai polmoni o ad altre ossa nel corpo, la percentuale di guarigione si attesta intorno al 30%.

Come sarà il ritorno alla vita quotidiana?
È importante che il giovane colpito da osteosarcoma mantenga costantemente attiva la sua rete di relazioni e interessi. La motivazione, la forza di volontà individuale e l’aiuto di familiari e amici giocano un ruolo importantissimo, sia durante i cicli di cura che nella fase del post trattamento. Una volta ritornato alla normale vita quotidiana, il giovane dovrà rispettare sempre gli appuntamenti con lo staff medico per i controlli e gli esami periodici per rilevare eventuali recidive della malattia; lo sport, il movimento all’aria aperta e la fisioterapia sono fondamentali nella ripresa del tono muscolare e della corretta postura, così come può essere necessario un supporto psicologico, se la persona e i familiari ne avvertono il bisogno.

Pagina aggiornata al 9 Aprile 2018