Che cos’è?
Il sarcoma intimale è un tumore delle parti molli, raro ed estremamente aggressivo, che fa parte dei tumori mesenchimali indifferenziati. Colpisce principalmente le persone adulte, sia uomini che donne; l’età media va dai 56 ai 66 anni, con un ampio intervallo dai 26 fino ai 78 anni.

Dove si manifesta?
Il sarcoma intimale si manifesta nello strato più interno dei vasi sanguigni, sia vene che arterie – colpisce, per esempio, i grandi vasi come le arterie polmonari e l’aorta toracica. A causa della sua origine dall’interno dei vasi, può dare localizzazioni ‘emboliche’, cioè migrate a distanza anche in organi o distretti corporei diversi dalla sede originaria – nei polmoni, nel cervello, nelle ossa, nel fegato, nei reni.

Quali sono i sintomi?
I sintomi associati al sarcoma intimale possono essere variabili e aspecifici.
Proprio questa variabilità e non specificità dei sintomi sono spesso causa di un ritardo nella diagnosi; per esempio, il sarcoma intimale può essere confuso con un tromboembolismo polmonare, poiché i pazienti accusano spesso sintomi che comprendono senso di oppressione, e sensazione di soffocamento. Altri sintomi frequenti possono essere, tra gli altri: dolore persistente al torace o alla schiena, tosse secca o con catarro e/o sangue (emottisi), affaticamento, debolezza e perdita di peso, febbre, anemia.

Come si arriva alla diagnosi?
La diagnosi del sarcoma intimale è piuttosto complessa. Il medico deve eseguire un’accurata visita medica del paziente e prenderà in esame la sua storia (anamnesi) clinica e familiare, indagando anche sulle abitudini relative al consumo di fumo, alcol etc.
Potrà prescrivere una serie di esami specifici per approfondire il quadro clinico ed eseguire una radiografia toracica, un’ecografia della sede sospetta, seguita eventualmente dalla TAC (Tomografia computerizzata) con mezzo di contrasto o dalla risonanza magnetica nucleare (RNM). Si tratta di esami di diagnostica attraverso immagini (imaging) che servono al medico per individuare se ci sono masse tumorali o lesioni, la loro localizzazione e la diffusione agli altri organi (metastasi). Tuttavia, solo l’esame istologico potrà confermare con assoluta certezza la diagnosi di sarcoma intimale, attraverso l’analisi al microscopio della porzione di tessuto prelevato dal vaso sanguigno con una biopsia o un intervento chirurgico.

Dove posso curarmi?
In considerazione della rarità e aggressività del sarcoma intimale, è importante che i pazienti portatori di questa diagnosi vengano indirizzati verso centri oncologici di primo livello con adeguato volume di esperienza nel trattamento dei sarcomi dei tessuti molli. In questi centri, che oggi operano in rete sia a livello nazionale ed europeo sia mondiale, i medici e i professionisti sanitari coniugano l’esperienza specialistica sul campo con la ricerca, e affrontano la malattia con un approccio multidisciplinare.

Quali sono i principali trattamenti?
Il trattamento del sarcoma intimale richiede un approccio multidisciplinare e sistemico. La chirurgia può essere risolutiva nelle forme localizzate, e viene spesso associata a chemioterapia e/o radioterapia. Nel caso in cui la malattia abbia coinvolto più sedi al momento della diagnosi, o nel caso sia inoperabile, la chemioterapia svolge un ruolo primario. La scelta e il dosaggio dei farmaci dipendono principalmente dall’età e dalle condizioni cliniche del paziente, dalla localizzazione e dallo stadio del sarcoma. Può essere somministrata anche una terapia a bersaglio molecolare o ‘terapia biologica’ (e.g. con pazopanib).

Chi decide qual è il trattamento migliore?
La decisione e la strategia terapeutica vanno prese, proprio in considerazione della complessità e rarità della malattia, da un gruppo di professionisti sanitari, un team multidisciplinare di esperti (tumour board) composto generalmente da un oncologo specializzato nella cura dei sarcomi dei tessuti molli, un chirurgo oncologo, un chirurgo vascolare, un radioterapista, un patologo, un infermiere specializzato, talvolta uno psicologo o un assistente sociale, con il coinvolgimento del paziente nell’intero processo decisionale e terapeutico. Il paziente potrebbe ricevere la proposta di essere incluso in uno studio clinico o una sperimentazione clinica, e quindi i familiari e i parenti potrebbero avere bisogno di più informazioni e approfondimenti da parte del team medico.

Quale prognosi posso aspettarmi?
Il sarcoma intimale è una malattia aggressiva, la cui prognosi è estremamente variabile a seconda dell’estensione al momento della presentazione e della risposta ai trattamenti. La sopravvivenza è migliore in pazienti con malattia localizzata al momento della diagnosi, soprattutto se di dimensioni ridotte. Purtroppo molti pazienti arrivano alla diagnosi con malattia avanzata, e presentano dunque un rischio più elevato di mortalità. Tuttavia, la ricerca sui sarcomi prosegue incessantemente, trasferendo nella pratica clinica i risultati più promettenti a livello medico, biologico e molecolare – con la prospettiva di un trattamento migliore del paziente e con esiti terapeutici sempre più positivi.

Come sarà il ritorno alla vita quotidiana?
È opportuno che chi è stato colpito da un sarcoma intimale si mantenga in movimento e conservi attiva la rete di relazioni e interessi. Nel percorso di cura sono fondamentali la forza di volontà individuale e l’aiuto di familiari e amici, dei gruppi di sostegno e delle associazioni di pazienti. Una volta ripresa la routine quotidiana, la persona dovrà rispettare, o essere aiutata a rispettare, gli appuntamenti con lo staff medico per i controlli periodici e gli esami specialistici, per rilevare eventuali recidive della malattia. Talvolta può essere utile un supporto psicologico, se la persona o i familiari ne avvertono il bisogno.

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