Che cos’è?
Il sarcoma istiocitico è un tumore maligno estremamente raro, appartenente alla famiglia delle neoplasie a cellule dendritiche o istiocitarie. Questo tumore origina dagli istiociti, un tipo di globuli bianchi prodotti nel midollo osseo e presenti nel sangue periferico, dove vengono chiamati anche macrofagi. Il sarcoma istiocitico viene attualmente classificato come una malattia ematologica, sebbene la ricerca condotta negli ultimi anni abbia portato a identificare caratteristiche peculiari cliniche, patologiche e genetiche che ne consentono una netta distinzione rispetto ai più comuni linfomi.
Dove si manifesta?
Il sarcoma istiocitico può insorgere e diffondersi esclusivamente a livello dei linfonodi o, nella maggior parte dei casi, può colpire diversi organi, più frequentemente il tratto gastrointestinale, la pelle e i tessuti molli. Sebbene si possa manifestare anche in età pediatrica, si tratta di una malattia più frequente nell’età adulta, e nel genere maschile.
Quali sono i sintomi?
Sebbene alcuni pazienti possano presentarsi con una singola lesione, nella maggior parte dei casi la malattia è solitamente avanzata al momento della diagnosi. I sintomi associati al sarcoma istiocitico possono essere estremamente variabili, a seconda degli organi interessati, e possono ad esempio comprendere manifestazioni gastrointestinali (alvo irregolare, dolore addominale, occlusione) o manifestazioni cutanee. E frequente la presenza di sintomi sistemici, come inappetenza e calo di peso, sudorazione notturna, febbre, stanchezza.
Come si arriva alla diagnosi?
La diagnosi di sarcoma istiocitico richiede un prelievo della malattia (biopsia) e un esame istologico. In considerazione dell’estrema rarità e della difficoltà che spesso si incontra nel distinguerla da altre forme ematologiche, è essenziale che l’esame istologico della biopsia venga condotto presso un’anatomia patologica con esperienza specifica nello studio di queste patologie. Il sarcoma istiocitico è una malattia aggressiva, la cui prognosi è estremamente variabile a seconda dell’estensione al momento della presentazione e della risposta ai trattamenti. La sopravvivenza è migliore in pazienti con malattia localizzata al momento della diagnosi, soprattutto se di piccole dimensioni.
Dove posso curarmi?
In considerazione della rarità del sarcoma istiocitico, è importante che i pazienti portatori di questa diagnosi vengano indirizzati presso centri oncologici o onco-ematologici con esperienza nel trattamento dei sarcomi e delle neoplasie a cellule dendritiche e istiocitarie. In questi centri, che oggi operano in rete a livello nazionale ed europeo, i medici e i professionisti sanitari coniugano l’esperienza altamente specialistica sul campo con la ricerca, e affrontano la malattia con un approccio multidisciplinare.
Quali sono i principali trattamenti?
Il trattamento del sarcoma istiocitico richiede un approccio multidisciplinare. Nelle forme localizzate la chirurgia rappresenta il cardine del trattamento, e può essere eventualmente associata a una chemioterapia e/o radioterapia precauzionale. Nei casi in cui la malattia abbia coinvolto più sedi al momento della diagnosi, la chemioterapia svolge un ruolo principale.
Chi decide qual è il trattamento migliore?
La decisione e la strategia terapeutica vanno prese, proprio in considerazione della complessità e della rarità della malattia, da un gruppo, un team multidisciplinare, di esperti composto generalmente da un oncologo o un oncoematologo specializzato nella cura dei sarcomi e/o dei linfomi, un chirurgo oncologo, un radioterapista, un infermiere specializzato, un fisioterapista, uno psicologo, con il coinvolgimento del paziente nell’intero processo decisionale e terapeutico. Il paziente potrebbe ricevere la proposta di essere incluso in uno studio clinico o una sperimentazione clinica, e quindi i familiari e i parenti potrebbero avere bisogno di più informazioni e approfondimenti da parte del team medico.
